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REGIONE LAZIO - Linee guida di assistenza al bambino e adolescente con diabete di tipo 1 |
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LEGISLAZIONE
LAZIO PER IL DIABETE |
CHETOACIDOSI DIABETICA Si può manifestare in bambini con diabete neodiagnosticato e più raramente in pazienti già diagnosticati, con cattivo controllo metabolico, scarsa aderenza al trattamento, malattie intercorrenti. La chetoacidosi rappresenta la modalità di esordio nel 30% dei nuovi casi di diabete: oggi la chetoacidosi diabetica grave è meno frequente grazie ad un riconoscimento precoce dei sintomi del diabete ed al tempestivo inizio della terapia. I bambini con chetoacidosi severa (pH minore 7.1, iperventilazione, shock, depressione dello stato di coscienza, vomito persistente) e di età minore 5 anni dovrebbero essere ricoverati in un reparto specializzato nel trattamento del bambino diabetico, oppure in un Reparto di Pediatria, che se si presentasse la necessità, potrà sempre stabilire un contatto ("telephone care") con un Servizio di Diabetologia Pediatrica di riferimento. DEFINIZIONE Consiste in un grave scompenso metabolico ed idroelettrolitico, dovuto alla mancanza assoluta di insulina, mancata utilizzazione di glucosio, attivazione della lipolisi, formazione dei corpi chetonici, perdita di peso, disidratazione e acidosi metabolica. L'acidosi metabolica causa iperventilazione (respiro di Kussmaul) per consentire l'eliminazione di valenze acide a livello polmonare. Con il progredire della disidratazione la diuresi si contrae e l'acidosi si aggrava. A pH minore 7.0 il compenso polmonare si esaurisce e si passa dall'iperventilazione alla depressione neurologica ed al coma. Le seguenti linee guida sono raccomandate per bambini con: • glicosuria e chetonuria; • glicemia maggiore 300 mg/dl; • acidosi metabolica (pH minore 7.3 bicarbonato minore 15 mmol/L); • disidratazione del 5% o superiore; • vomito e sonnolenza. ACCERTAMENTI DI PRIMA ISTANZA CONFERMARE LA DIAGNOSI • Storia caratteristica: poliuria e polidipsia, nicturia, calo ponderale, astenia. • Valutazione della severità della disidratazione: o appena evidenziabile (3% di disidratazione) o mucose asciutte, ridotto turgore cutaneo (5% di disidratazione) o ritorno capillare di tre secondi o più, occhi alonati (10% di disidratazione) o shock, ridotte pulsazioni periferiche (maggiore 10% di disidratazione) (La valutazione clinica della disidratazione può essere difficile soprattutto nel bambino piccolo in cui la severità della disidratazione è spesso sottostimata). • Iperventilazione: evidenza di acidosi; • Valutazione dello stato di coscienza. VALUTAZIONI IMMEDIATE • Valstazione del peso del bambino (la valutazione della statura, qualora sia possibile, è utile per calcolare la superficie corporea). • Glicemia da sangue capillare (con reflettometro), glicosuria e chetonuria. • Prelievo da sangue venoso per glicemia, elettroliti, emogasanalisi (valutata su sangue capillare, venoso o arterioso), azotemia e creatininemia, emocromo (la leucocitosi è comune nella chetoacidosi diabetica). MONITORAGGIO CLINICO È di fondamentale importanza un monitoraggio clinico attento e frequente, finalizzato a cogliere i segni di allarme per possibili complicazioni: • frequenza cardiaca e respiratoria, pressione sanguigna (ogni ora); • valutazione accurata delle entrate e delle uscite dei liquidi (testare in ciascun campione urinario la glicosuria e la chetonuria); • valutazione neurologica; • monitoraggio elettrocardiografico. TRATTAMENTO DELLA CHETOACIDOSI PRESIDI FONDAMENTALI DEL TRATTAMENTO DELLA CHETOACIDOSI DIABETICA • Reidratazione • Correzione dei disordini idroelettrolitici (con particolare riferimento a potassio e sodio) • Terapia insulinica NEL CASO ECCEZIONALE DI SHOCK: • Ossigeno 100% in maschera. • Sondino nasogastrico se vi sono vomito e stato di coscienza alterata. • Soluzione fisiologica alla dose di 10 ml/Kg in 15-30 min. • Continuare infusione di soluzione fisiologica alla dose di 10 ml/kg/h fino al ripristino della diuresi e all'aumento della pressione arteriosa (non superare i 500 ml nella prima ora). Nel caso in cui non ci sia shock: PRIME DUE ORE DI TRATTAMENTO (solo reidratazione): La reidratazione deve essere eseguita più gradualmente nel bambino con chetoacidosi diabetica rispetto al bambino con altri tipi di disidratazione; procedere sempre con rapidità ma con cautela. IN ATTESA DEI PRIMI RISULTATI DI LABORATORIO: SOLUZIONE FISIOLOGICA (0.9% Na Cl) a 6-8 ml/kg/h • pH maggiore 7.0 SOLUZIONE FISIOLOGICA (0.9% di Na Cl) La velocità di infusione andrebbe adeguata in base ai valori di sodiemia "corretta" (nella prima fase è, infatti, presente iposodiemia fittizia). Sodiemia "corretta" = sodiemia reale + 2.75 mEq/l per ogni 100 mg/dl di glucosio sopra i 100 mg/dl - Se Na "corretto" minore 140 mEq/l 6-8 ml/kg/h - Se Na "corretto" 140-150 mEq/l 8-10 ml/kg/h • SOLO SE pH MINORE 7.0 E BICARBONATI MINORE 6 mEq/L Somministrare anche bicarbonati alla dose di 1-1.5 mEq/kg lentamente in 2 ore. Non effettuare mai boli di bicarbonato. La somministrazione di bicarbonati deve essere sospesa quando pH maggiore 7.1 o se bicarbonati maggiore 10 N.B.: LA CORREZIONE DEL pH AVVIENE IN GENERE MOLTO LENTAMENTE ED I VALORI POSSONO ARRIVARE A 7.25 DOPO 6 O PIÙ ORE DALL'INIZIO DELLA TERAPIA CON INSULINA E FLUIDI IDRATANTI MENTRE I BICARBONATI POSSONO RAGGIUNGERE LA NORMA ANCORA PIÙ LENTAMENTE. DALLA TERZA ORA ALLA 24MA: 1. - TERAPIA INSULINICA: o Se glicemia maggiore 250 mg/dl INSULINA 0.1 - 0.075 U/G/H IN INFUSIONE CONTINUA (SE MINORE 5 ANNI: 0,05 U/kg/h) IN PRATICA (SE SI DEVE SOMMINISTRARE 0.1 U/G/H): IN 100 ML DI SOLUZIONE FISIOLOGICA AGGIUNGERE UNA QUANTITAG DI INSULINA RAPIDA UGUALE AL PESO DEL BAMBINO MOLTIPLICATO PER 2 E SOMMINISTRARE ALLA VELOCITÀ DI 5 ML/H. (ES.: PER UN BAMBINO DI 20 G, 40 UNITÀ DI INSULINA RAPIDA SONO MISCELATE A 100 ML DI SOLUZIONE FISIOLOGICA E QUESTA SOLUZIONE VA SOMMINISTRATA ALLA VELOCITÀ DI 5 ML/H). o Se glicemia minore 250 mg/dl INSULINA 0.03 - 0.05 U/G/H IN INFUSIONE CONTINUA 2. - REIDRATAZIONE 3. Se glicemia maggiore 250 mg/dl SOLUZIONE SALINA ALLO 0.45% CON AGGIUNTA DI POTASSIO (dose ripartita al 50% tra Cl e fosfato) o 20-30 mEq/Litro se + minore 5 mEq/L o 40-50 mEq/Litro se + minore 4 mEq/L alla velocità di 5 ml/kg/h o Se glicemia minore 250 mg/dl Sostituire la fisiologica con GLUCOSATA AL 5% + NaCl 50-60 mEq/LITRO + POTASSIO (come sopra) alla velocità di 5 ml/kg/h NB: NON SUPERARE MAI LA DOSE DI 0.4 mEq/g/h DI POTASSIO. 4. - MONITORAGGI ESSENZIALI o GLICEMIA DA SANGUE CAPILLARE ogni ora con reflettometro) o ELETTROLITI, AZOTEMIA, GLICEMIA, EMOGASANALISI (da sangue venoso, ogni 2-4 ore). o OSMOLARITÀ (valori normali 275-285 mOsm/L) L'osmolarità sierica può essere misurata direttamente o ricavata dalla seguente formula: Osmolarità sierica = 2 (Na + (mEq/L)) + glicemia (mg/dl)/18 + azotemia (mg/dl)/3. Una diminuzione troppo rapida della osmolarità (maggiore 3 mOsm/kg/h) è considerato un fattore di rischio per l'edema cerebrale. o DIURESI Se la diuresi è inadeguata (minore 1.5 ml/kg/h) deve esserne individuata la causa (insufficienza renale acuta, shock, ostruzione delle vie urinarie, ritenzione vescicale). In caso di ritenzione una singola dose di un diuretico dell'ansa (furosemide 1 mg/kg) può essere efficace nel promuovere la diuresi. 5. - PASSAGGIO ALLA SOMMINISTRAZIONE DI INSULINA SOTTOCUTE E DI ALIMENTAZIONE PER OS I liquidi per via orale possono essere somministrati solo quando si è ottenuto un sostanziale miglioramento clinico del bambino (acidosi e chetosi di media entità possono persistere). o Quando i liquidi per via orale sono tollerati la somministrazione di liquidi per via e.v. dovrebbe essere ridotta. o La somministrazione di insulina sottocute può essere iniziata quando la somministrazione di carboidrati per via orale è tollerata. o La dose e il tipo di insulina sottocute da somministrare dipenderanno dalle caratteristiche peculiari del singolo individuo. o Per impedire l'aumento rebound della glicemia non interrompere l'infusione e.v. di insulina prima che siano trascorsi 60 minuti dalla prima iniezione sottocute di insulina. COMPLICANZE 1. EDEMA CEREBRALE Approssimativamente, lo 0.4-1% dei bambini con chetoacidosi diabetica sviluppano un edema cerebrale. La causa dell'edema cerebrale durante il trattamento rimane poco chiara. Una riduzione troppo rapida della osmolarità intravascolare può in ogni caso favorire l'insorgenza del fenomeno. L'edema cerebrale si manifesta più frequentemente nelle prime 24h dopo l'inizio della reidratazione quando le condizioni generali del bambino possono sembrare in miglioramento. È pertanto necessaria una costante osservazione delle condizioni cliniche del bambino nelle prima 24 ore. Segni e sintomi di allarme per edema cerebrale, che suggeriscono la necessità di somministrare mannitolo, sono: o cefalea e rallentamento della frequenza cardiaca o alterazioni neurologiche (irrequietezza, irritabilità, sonnolenza, incontinenza) o segni neurologici specifici (es. paralisi dei nervi cranici); o aumento della pressione arteriosa; o diminuizione della Sat02. Le convulsioni, il papilledema e l'arresto respiratorio sono segni tardivi associati a prognosi infausta. TERAPIA DELL'EDAMA CEREBRALE o Se si manifestano i segni di allarme per edema cerebrale, somministrare immediatamente mannitolo per via endovenosa alla dose di 1 g/kg (5 ml/kg di una soluzione al 20%) in non meno di 20 minuti. IL MANNITOLO DEVE ESSERE SEMPRE DISPONIBILE DURANTE IL TRATTAMENTO DELLA CHETOACIDOSI DIABETICA; o dimezzare la quota dell'infusione reidratante fin quando la situazione non migliora; o porre il bambino con la testa sollevata; o trasferire il bambino in una unità di cura intensiva il prima possibile; o informare lo staff degli anestesisti; o continuare l'infusione del mannitolo alla dose di 025 g/kg/h al fine di prevenire l'aumento reboud della pressione intracranica (o ripetere boli ogni 4-6 ore); o le indagini strumentali dovrebbero essere eseguite dopo che le condizioni cliniche del bambino si sono stabilizzate. Gli eventi che si possono verificare oltre l'edema sono rappresentati da emorraggia, trombosi e infarto. 2. IPOGLICEMIA E IPOKALIEMIA Evitabili con attenti monitoraggi e variazioni delle quote dei liquidi da infondere. 3. POLMONITE DA ASPIRAZIONE Evitabile con l'intubazione nasogastrica di bambini con alterato stato di coscienza che presentano vomito. RACCOMANDAZIONI • Somministrare bicarbonati solo se pH inferiore a 7.0 e mai in bolo. • Somministrare insulina solo dopo aver iniziato la reidratazione. • Mantenere la glicemia intorno a 200 mg/dl fino a quando l'acidosi non è corretta (pH superiore 7.3). • L'infusione dei liquidi è in genere di 2-2.5 litri/m2/24 ore (mai superare i 4 litri/m2/24 ore). • Il valore del sodio durante il trattamento dovrebbe aumentare per ridurre il rischio di edema cerebrale. NOTE DI APPROFONDIMENTO 1. LIQUIDI o CALCOLO RAPIDO DEI LIQUIDI DA INFONDERE mantenimento + ipotetico deficit del 10%: 6 ml/kg/h per bambini con peso compreso tra 3-9 kg 5 ml/kg/h per bambini con peso compreso tra 10-19 kg 4 ml/kg/h per bambini con peso superiore a 20 Kg (fino a un massimo di 250 ml/h). Questi due modelli di calcolo dei liquidi da infondere permetteranno di coprire le perdite e nella maggior parte dei casi non saranno necessarie ulteriori correzioni ad eccezione del caso in cui la disidratazione non migliora. o LIQUIDI PER VIA ORALE Nella disidratazione severa con acidosi è consentito bere solo piccoli sorsi di acqua fredda; I liquidi per via orale (es. succo di frutta o soluzioni reidratanti) dovrebbero essere somministrati solo dopo che si è ottenuto un sostanziale miglioramento delle condizioni cliniche del bambino e in assenza di vomito. La quantità di liquidi assunti per via orale deve essere sommata al volume totale di liquidi che sono somministrati per via endovenosa per non eccedere nei liquidi somministrati. 2. POTASSIO Il pool totale di potassio è sempre diminuito nella chetoacidosi diabetica anche se, al momento del ricovero può essere rilevato un livello di potassio sierico spesso normale o alto per il passaggio del K+ nel comparto extracellulare. Se la diuresi è conservata e non vi è iperpotassiemia, è opportuno associare, sin dall'inizio, la somministrazione di K+ alla terapia insulinica, ricordando che non appena la glicemia comincia a scendere le richieste di K+ aumentano per il ritorno di questo ione nel compartimento intracellulare. Se il dosaggio del potassio sierico non è ancora disponibile, prima di aggiungere potassio nell'infusione, è bene eseguire un monitoraggio ECG. 3. SODIO Il sodio è ridotto in caso di disadratazione in parte per l'aumentata natriuresi e, in parte, per il vomito e la perdita di chetoni nelle urine sotto forma di sali di sodio. Nella chetoacidosi diabetica oltre alla diminuzione del pool totale di sodio, l'aumentata osmolarità dovuta all'iperglicemia determina un effetto di diluizione del sodio per richiamo dell'acqua dal comparto intra a quello extra cellulare. Questo determina una situazione di iponatremia fittizia: per conoscere il vero valore del sodio, bisogna correggere il valore di laboratorio secondo la formula riportata nel testo. Se il sodio non aumenta e soprattutto se tende a diminuire, è necessaria una attenta rivalutazione della terapia reidratante: considerare la possibilità di aumentare la concentrazione di NaCl e osservare con attenzione il bambino al fine di cogliere eventuali segni di edema cerebrale. 4. INSULINA La chetoacidosi diabetica è determinata da un deficit di insulina, relativo o assoluto. La somministrazione di insulina deve essere iniziata solo alla 2a-3a ora del trattamento della chetoacidosi quando è stata già avviata la reidratazione con soluzione salina. o Durante la prima ora di reidratazione la glicemia può diminuire anche senza il trattamento insulinico. o Il metodo ottimale di somministrazione è l'infusione continua di insulina a basse dosi (un bolo estemporaneo, iniziale di insulina non è consigliato). o Per effettuare l'infusione di insulina e di soluzione salina è consigliato l'uso di una doppia via con microgocciolatore. o L'insulina deve essere somministrata in modo da garantire una diminuzione graduale della glicemia parallela alla correzione della chetoacidosi. o Quando l'insulina non può essere somministrata per via infusionale si sono dimostrate efficaci iniezioni im/sc di insulina rapida alla dose di 0.1 unità/kg/h. o Quando la glicemia scende a valori minori 250 mg/dl sostituire la soluzione fisiologica con la soluzione glucosata (come descritto prima) al fine di mantenere la glicemia nel range desiderato (140-220) mg/dl. o Se la glicemia aumenta nuovamente raggiungendo valori superiori a 270 mg/dl aumentare l'infusione di insulina del 25%. o Se la glicemia scende a valori inferiori a 145 mg/dl o scende troppo rapidamente, sostituire la sol. glucosata al 5% con una al 10%, mantenendo invariata la quantità di sali. o La dose di insulina dovrebbe essere diminuita solo se i livelli di glicemia permangono al di sotto del range desiderato, nonostante la supplementazione di glucosio. o Non interrompere mai l'infusione di insulina poiché la somministrazione continua e contemporanea di insulina e glucosio è necessaria per la promozione dell'anabolismo e la riduzione della chetosi. 5. BICARBONATI Non esistono evidenze a favore della necessità e sicurezza dell'uso dei bicarbonati nella chetoacidosi diabetica. Potenziali rischi della terapia con bicarbonato sono: o esacerbazione dell'acidosi nel sistema nervoso centrale; o ipopotassiemia per rapida correzione dell'acidosi; o eccessivo carico di sodio con incremento dell'osmolarità; o ipossia tessutale. I bicarbonati possono essere presi in considerazione nel trattamento dell'alterata contrattilità cardiaca nello shock severo persistente (se si somministrano i bicarbonati procedere con cautela somministrandoli alla dose di 1-1.5 mEq/Kg da infondere lentamente in 2 o più ore). |
